Кардиомиопатии — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии

• Дилатационная кардиомиопатия или застойная;
• Гипертрофическая кардиомиопатия (субаортальный стеноз);
• Рестриктивная кардиомиопатия (эндомиокардиальный фиброз);
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана).

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такотсубо, диабетическая кардиомиопатия и др.

• Сократительная дисфункция с увеличением левого желудочка; симптомы сердечной недостаточности развиваются на более поздних стадиях болезни;
• Отсутствие признаков ишемической болезни сердца, поражений сердечных клапанов, устойчивой гипертензии, алкоголизма или наличие других причин кардиомиопатии;
• Распространенность составляет 0.04%;
• Заболевание втрое чаще встречается у мужчин, чем у женщин;
• Часто выявляется семейная предрасположенность, достигающая 20%

Дифференциальная диагностика

• Ишемическая болезнь сердца;
• Болезни клапанов сердца;
• Гипертензивная болезнь сердца;
• Кардиомиопатия, связанная с дисфункцией щитовидной железы;
• Кардиомиопатия, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Лечение

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и b- блокаторы;
• Мочегонные и дигоксин для ослабления симптоматики;
• Спиронолактон при выраженной сердечной недостаточности;
• Имплантация кардиовертера – дефибриллятора у переживших внезапную смерть и пациентов с необъяснимой потерей сознания;
• Трансплантация сердца у пациентов с прогрессирующим заболеванием, даже при оптимальной терапии (при соответствии критериям трансплантации)

Прогноз гораздо более благоприятный, чем при ишемической кардиомиопатии. Кроме того, у 10% пациентов функцию левого желудочка нормализуют b-блокаторы.

II. Кардиомиопатия, вызванная тахикардией
Основы диагностики

• Типичная дилятационная кардиомиопатия со сниженной сократительной функцией;
• Желудочковая или суправентрикулярная тахикардия (не синусовая) продолжительностью более 3.5 часов.

Дифференциальная диагностика

• Следует заподозрить идиопатическую дилятационную кардиомиопатию, если функция левого желудочка не улучшается при контроле тахиаритмии или ее прекращении;
• Другие формы сердечной недостаточности с синусовой тахикардией.

Лечение

• Медикаментозная терапия или абляция атриовентрикулярного узла в сочетании с водителем ритма для контроля частоты сердечных сокращений;
• Электроимпульсная терапия (кардиоверсия) при желудочковой тахикардии, фибрилляции или трепетании предсердий;
• Медикаментозная терапия или абляция для устранения тахиаритмии.

Тахиаритмии могут усугублять декомпенсацию у пациентов с заболеваниями сердца.

III. Кардиомиопатия Тако-цубо
Основы диагностики

• Преходящее выбухание в области верхушки левого желудочка, возможно вторичное по отношению к состоянию оглушенного миокарда вследствие эмоционального или физического стресса;
• Изменения интервала ST и зубца T в нескольких ЭКГ отведениях;
• Отсутствие в анамнезе инфаркта миокарда, болезни клапанов сердца, субарахноидального кровоизлияния или феохромоцитомы;
• Отсутствие значимого стеноза или замедления кровотока в коронарных артериях эпикарда при ангиографии;
• Нормальный резерв коронарного кровотока;
• Томографическая визуализация помогает выявить сниженный захват радиофарм препарата в области верхушки левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

• Острый инфаркт миокарда;
• Миокардит;
• Кардиомиопатия после субарахноидального кровоизлияния.

Лечение

Спонтанное выздоровление в течение двух недель.

Не все подъемы сегмента ST вторичны по отношению к повреждению миокарда. Следует проводить дифференциальную диагностику с перикардитом и ранней реполяризацией. 

Гипертрофические кардиомиопатии
Основы диагностики

• Одышка;
• Систолический шум изгнания с характерными изменениями в зависимости от положения тела;
• На эхокардиограмме выявляется левожелудочковая гипертрофия с выраженной ассимметрией;
• Нормальная гиперкинетическая сократительная функция левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

• Гипертрофия левого желудочка, вторичная по отношению к другим состояниям (в частности, гипертензии);
• Аортальный стеноз с выраженной гиперторофией левого желудочка;
• Рестриктивная кардиомиопатия с гипертрофией, например при амилоидозе;
• Ишемическая болезнь сердца с компенсаторной гипертрофией перегородки;
• Сердце спортсмена.

Лечение

1. Лекарственная терапия: b- блокаторы, блокаторы кальцевых каналов, антибиотики для профилактики эндокардита, противоаритмические препараты.
2. Хирургическая коррекция: перегородочная миотомия для устранения обстукции левожелудочкового тракта; в отдельных случаях замена митрального клапана.
3. Другое лечение: интракоронарная абляция межжелудочковой перегородки, водитель ритма для предсердно-желудочковой задержки прохождения импульса с целью минимизации градиента левожелудочкового выносящего тракта, имплантация автоматического кардиовертера –дефибриллятора.