Гиперлипидемии

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза. Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.
Классификация
Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании. Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

Классификация гиперлипидемий по Фредриксону

Гиперлипопротеинемия

Синонимы

Этиология

Выявляемое нарушение

Лечение

Тип I

Первичная гиперлипопротеинемия,
Наследственная гиперхиломикронемия

Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ)
 или нарушение активатора ЛПЛ - апоС2

Повышенныехиломикроны

Диета

Тип IIa

Полигенная
гиперхолестеринемия
,
Наследственная гиперхолестеринемия

Недостаточность ЛПНП-рецептора

Повышенные ЛПНП

Статины,
Никотиновая кислота

Тип IIb

Комбинированная
 гиперлипидемия

Снижение ЛПНП-рецептора и
повышенныйапоВ

Повышенные ЛПНП,
ЛПОНП и триглицериды

Статины,
Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Тип III

Наследственная дис-бета-липопротеинемия

Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)

Повышенные ЛППП

Преимущественно:
Гемфиброзил

Тип IV

Эндогенная гиперлипемия

Усиленное образование ЛПОНП
и их замедленный распад

Повышенные ЛПОНП

Преимущественно: 
Никотиновая кислота

Тип V

Наследственная гипертриглицеридемия

Усиленное образование ЛПОНП и пониженнаялипопротеинлипаза

Повышенные ЛПОНП и хиломикроны

Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа
Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа
Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.
Тип IIa
Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитиемсердечно-сосудистых заболеваний.
Тип IIb
Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).
Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).

Гиперлипопротеинемия III типа
Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа
Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа
Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП


Основы диагностики
  • Уровень общего холестерина плазмы превышает 200 мг/дл в двух пробах с промежутком не менее 2 недель;
  • Холестерин липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) превышает 100 мг/дл.;
  • Холестерин липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) меньше 40 мг/дл.;
  • Уровень триглицеридов превышает 200 мг/дл.
Дифференциальная диагностика
  • При гипотиреозе повышается уровень холестерина ЛПНП.
  • Прием пищи вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Диабет сопровождается повышением уровня триглицеридов, снижением холестерина ЛПВП.
  • Потребление алкоголя вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Прием оральных контрацептивов вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Нефротический синдром вызывае повышение уровня холестерина ЛПНП
  • При почечной недостаточности повышается уровень холестерина ЛПНП и триглицеридов.
  • Первичный билиарный цирроз повышает уровень холестерина ЛПНП.
  • При остром гепатите растет уровень триглицеридов.
  • При ожирении повышается уровень триглицеридов.
Лечение
Немедикаментозное
  • Физические упражнения, снижение массы тела, диета с высоким содержание клетчатки.
Медикаментозное
  • Блокаторы кишечного эндотелия : эзетимид.
  • Производные фиброевой кислоты: гемфиброзил,клофибрат,фенофибрат.
  • Никотиновая кислота.
  • Ингибиторы печеночной 3 –метилглютарил-редуктазы:аторвастатин, правастатин, симвастатин.

Отделение